Билиарный цирроз печени: диагностика, лечение

Содержание:

• Формы билиарного цирроза
• Характеристика первичного билиарного цирроза
• Вторичный билиарный цирроз

Для многих людей понятие цирроза печени связано с длительным употреблением алкоголя. Однако существует несколько форм проявления заболевания, и причины возникновения их могут быть различными. Билиарный цирроз печени возникает из-за длительного периода застоя желчи в протоках.

Формы билиарного цирроза

Билиарный цирроз может быть первичным и вторичным. Принципиально важно установить форму цирроза, поскольку причины, которые его вызывают, различны. Следовательно, и подходы к лечению также различны.

Истоки появления болезни досконально не изучены, однако  известно, что различают 2 разные формы поражения печени.

Первичный билиарный цирроз печени развивается из-за воспаления в желчных протоках, провоцирующего развитие застоя желчи. Воспаление носит аутоиммунный характер, то есть в какой-то момент клетки протоков становятся чужеродными для организма. Из-за того, что воспалительный процесс носит хронический характер, то есть возникает, периодически обостряясь, происходят необратимые изменения внутренней поверхности протоков. Внутри их образуется грубоволокнистая соединительная ткань, появляется фиброз.

Первичный билиарный цирроз печени вызывает поражение структур внутри самой печени: в ее дольках, между ними. Появление цирроза связано с нарушением печенью функций из-за постоянного нарушения оттока желчи. В результате токсические вещества накапливаются в ней и поражают собственную ткань. Симптомы болезни более характерны для женщин в средней и пожилой возрастной категории – 40-60 лет.

Вторичный процесс поражает протоки, которые расположены вне печени. Застой в желчевыводящих путях в таком случае может быть связан с развитием других патологических состояний: холецистита, опухоли, сужения протоков.

Характеристика первичного билиарного цирроза

Первичный билиарный цирроз печени возникает по причинам, не связанным с инфекционными процессами. Поэтому его происхождение до сих пор врачам непонятно. Определена роль наследственности: патология часто передается из поколения в поколение.

• В начале развития заболевания симптомы могут быть неспецифическими в виде зуда на коже, которому обычно человек значения не придает. В течение дальнейшей жизни на коже образуются области расчесов, изменения цвета кожи, не скрытой под одеждой.
• Хроническое утомление и необъяснимое снижение массы тела;
• Появление желтушной окраски кожи и слизистых оболочек;
• Может присоединяться жидкий стул, который связан с нарушением всасывания и усвоения жирорастворимых витаминов.
• Кости становятся слабыми, хрупкими, теряют эластичность, что является признаком остеопороза, то есть их размягчения. Это провоцирует повышенную кровоточивость, сухость роговой оболочки глаза.
• При массивном распространении процесса может возникать скопление жидкости в брюшной полости.

При обследовании обнаруживается увеличение размеров печени, что проявляется ее выступанием из-за края реберной дуги. Могут появляться и другие симптомы или сопутствующие заболевания, которые при болезни носят необязательный характер. К таким патологиям относят поражение слюнных желез и тиреоидит.

• Первая стадия характеризуется появлением воспаления в печеночных протоках малого размера, на этом этапе застой желчи может и не возникнуть.
• На втором этапе прекращается функционирование мелких и средних протоков. Из-за того, что остающиеся протоки не справляются со своей задачей, желчь попадает в оборот крови. На этом этапе диагностика может помочь выявить ее наличие.
• На третьем этапе развития болезни поражение захватывает меджольковые протоки, распространение на протоках соединительной ткани носит характер сети.
• На последней стадии жизни печеночной ткани происходит развитие цирроза, который может быть в виде крупных или мелких узлов.

Продолжительность каждой стадии может исчисляться годами, поэтому продолжительность жизни пациента с билиарным циррозом может составлять более 15 лет от начала болезни. Прогноз заболевания нельзя назвать благоприятным: поражение печени необратимо и ведет к смерти от интоксикации. Однако при отсутствии осложнений прогноз позволяет пройти через долгие годы жизни с заболеванием. Продолжительность жизни значительно выше у тех, кто не испытывает на себе симптомы поражения печени. Так, при отсутствии проявлений этот промежуток может составлять 15-20 лет, а при их наличии – 8-10.

Диагностика болезни несложна, но возможна либо при случайном обследовании, либо при появлении жалоб.

Диагностика включает в себя следующие обследования: биохимический анализ крови, в котором определяется повышение уровня щелочной фосфатазы, при этом желчные пигменты остаются в нормальных пределах. Диагностика может включать в себя и специфические тесты, которые позволяют определить именно билиарный цирроз. Билирубин повышается только на этапе 3-4 стадии прогрессирования болезни.

Взятие образца печени позволяет определить наличие фиброзной ткани, что свидетельствует о поражении паренхимы органа. Также исследование позволяет исследовать внутрипеченочные протоки с признаками воспалительного процесса. УЗИ позволяет получить информацию и о здоровых внепеченочных протоках.

Дифференциальная диагностика позволяет исключить такие заболевания, как гепатит или лекарственный холестаз. В первом случае выявляются антитела другого характера, обычно к мускулатуре. При лекарственном холестазе отсутствуют специфические антитела, а изменения протоков не так выражены.

Лечение первичного билиарного цирроза печени позволяет замедлить ход болезни, для чего назначают препараты, подавляющие деятельность иммунитета. Кроме этого, назначают противовоспалительные средства, а также замедляющие образование соединительной ткани.

Для того чтобы справиться с возникающим зудом, назначают препарат холестирамин. Могут применять гормональные средства, но с учетом угрозы остеопороза их обычно избегают.

Единственным способом лечить первичное заболевание и вернуть человека к жизни, но ненадолго (обычно на пару лет) является пересадка печени.

Вторичный билиарный цирроз

При этой форме болезни поражаются крупные протоки, застой формируется из-за наличия рубцовой ткани после проведения операции или воспаления желчного пузыря, вызванные камнями. Поражение внепеченочных протоков печени может возникать и из-за воспалительного процесса поджелудочной железы.

Замечены случаи, когда фактором развития вторичного процесса является онкологический процесс поджелудочной железы или желчных протоков. Однако обычно процесс развития опухоли развивается быстро, и цирроз не успевает развиться.

При обследовании внутрипеченочные междольковые протоки остаются не пораженными, то есть не происходит накопления желчи в цитоплазме клеток печени и капилляров органа.

На фоне нарушения оттока желчи история развития заболевания составляет 1-5 лет.

Поскольку развитие застоя связано со сторонними факторами, то симптомы начальной стадии будут как при основном заболевании, а на последних стадиях – как при первичном циррозе.

Симптомы вторичного процесса будут такими:

• Появляется желтуха на коже, зуд, как при первичном проявлении;
• Присоединяются симптомы, похожие на гепатит: моча становится темной, кал бесцветным;
• Начинается интоксикация, повышается температура тела, обычно до невысоких цифр;
• Могут возникать симптомы колики в желчном пузыре: начинается боль в правом подреберье колющего ноющего характера;
• Развивается печеночная недостаточность и портальная гипертензия;

Диагностика вторичного цирроза всегда проводится в том случае, если у пациента определяется длительный застой желчи. Заподозрить развитие процесса можно на основании имеющихся на коже расчесов и кожных проявлений. Также обращает на себя внимание увеличение печени. Диагностика возможна при помощи биохимического анализа крови, при этой форме отклонений показателей больше, чем при первичном циррозе. В данном случае увеличивается содержание фосфатазы, билирубина, холестерина и нуклеотидазы.

Общий анализ крови позволяет выявить признаки инфекционного процесса: СОЭ увеличено, лейкоцитоз и анемия. Диагностика мочи еще до проведения анализа позволяет определить отклонения в системе оборота желчи.

Биопсия печени в данном случае не обнаружит фиброзных тяжей в паренхиме печени, для подтверждения внепеченочного происхождения патологии проводят холангиографию через кожу.

Лечение в данном случае будет более эффективным, поскольку устранение причины застоя позволяет предотвратить развитие процесса.

• Обструкция подвергается удалению, что восстанавливает оборот желчи. Это может подразумевать удаление желчного пузыря, протоков, камней из просвета.
• Поскольку в данном случае причина может быть инфекционной, то одним из методов лечения является назначение антибиотиков.
• Для восстановления жизнеспособности печени назначают также гепатопротекторы и витамины.

Прогноз патологии благоприятный в том случае, если застой желчи не носил длительный характер. Продолжительность жизни человека зависит от того, какой была основная причина застоя и насколько далеко зашло развитие основного заболевания.

В противном случае присоединяются осложнения в виде кровотечений, тромбозов или асцита или различных инфекционных процессов, которые так или иначе приводят к смерти. Даже пересадка печени в таком случае не является гарантией сохранения жизни пациента. Поскольку у каждого человека срок развития заболевания разный, то не всегда можно установить то время, когда проведение операции будет наиболее целесообразно. Необходимо наблюдать за состоянием пациента и определить появление показаний для нее (значительное снижение уровня сахара в крови, сокращение времени свертывания крови, появление нарушений в деятельности мозга).